HIPERTENSÃO PULMONAR

 

É uma disfunção que surge devido à alteração da circulação sanguínea nas artérias dos pulmões e que está associada a outras doenças. É definida pelo aumento da pressão média na artéria pulmonar acima dos 25 mmHg em repouso, quando o normal é 14 mmHg, ou 30 mmHg ao praticar exercício.

Esta patologia pode surgir como complicação da maioria das doenças cardiovasculares e respiratórias.

A hipertensão pulmonar é uma doença progressiva e grave, cujo prognóstico depende do quão avançada está a doença e do grau de lesão do ventrículo direito (uma das quatro cavidades do coração responsável pelo bombeamento do sangue até aos pulmões). O objetivo do tratamento é parar a progressão da doença, reduzindo os processos que bloqueiam as artérias pulmonares e que produzem um aumento da pressão arterial pulmonar.

Deteção

A qual médico especialista devo recorrer?

O diagnóstico da hipertensão pulmonar não é fácil e por vezes não é realizado corretamente porque os seus sintomas são frequentemente confundidos com outras patologias, como a asma. Por esta razão, existem pessoas que sofrem da doença mas que não foram diagnosticadas ou pessoas em que o diagnóstico é realizado quando a doença já progrediu. Contudo, ao ser uma doença que agrava de forma progressiva, quanto mais cedo for diagnosticada melhor será o seu prognóstico.

Deve consultar o seu médico quando sentir dificuldade em respirar durante a atividade física, sobretudo se estes problemas se agravarem. Deve também consultar o médico em caso de fadiga, tonturas e dor torácica, entre outros sintomas.

Caso exista a suspeita de que pode ter hipertensão pulmonar, o médico deverá encaminhá-lo para um especialista (pneumologista, cardiologista ou especialista em medicina interna) de modo a realizar o diagnóstico. Contudo, por vezes, para descartar ou confirmar a doença é necessário recorrer a Centros de Referência em Hipertensão Pulmonar. Esses centros dispõem de todas as infraestruturas e técnicos de saúde necessários para realizar o diagnóstico e tratamento desta patologia. De qualquer forma, os cuidados de saúde devem ser prestados por equipas multidisciplinares.

O acompanhamento desta patologia por um enfermeiro especialista também é importante. Os profissionais de enfermagem estão envolvidos no processo de avaliação, abordagem e acompanhamento dos doentes com hipertensão pulmonar. O enfermeiro especialista pode ser a pessoa de confiança a quem deve recorrer para pedir informações, esclarecer dúvidas ou levantar questões relacionadas com a doença em qualquer momento.

Estes profissionais estão capacitados para avaliar o doente e o que o rodeia, realizar um plano de trabalho para promover a adesão, ajustar o tratamento, evitar complicações e ajudar a manter hábitos de vida saudáveis.

Exames diagnósticos específicos

Ecocardiografia
Este exame é imprescindível em casos de suspeita de hipertensão pulmonar e é realizado para conhecer o impacto da doença no coração. Sendo um dos primeiros exames realizados para poder estabelecer o diagnóstico da hipertensão pulmonar, a ecocardiografia por si só não é suficiente e o diagnóstico deve ser confirmado com outro exame, o cateterismo cardíaco.

O ecocardiograma proporciona uma imagem em movimento do coração. Mediante ultrassons, a ecocardiografia fornece informações sobre a forma, dimensão, função, força contrátil, movimento e espessura das paredes do coração, e sobre o funcionamento das suas válvulas. Além disso, pode fornecer informações sobre a circulação pulmonar e respetivas pressões.

Para obter as imagens utilizam-se ultrassons, pelo que não há radiação para o doente como ocorre com outros exames, como a radiografia. Não é um exame doloroso nem tem efeitos secundários.

Cintigrafia pulmonar de ventilação/perfusão
Um dos exames realizado para descartar a possibilidade de sofrer de hipertensão pulmonar tromboembólica crónica é a cintigrafia pulmonar de ventilação/perfusão. Um resultado normal ou de baixa probabilidade clínica descarta a hipótese de ter este tipo de hipertensão pulmonar.

O exame consiste em duas cintigrafias (exames imagiológicos) para avaliar a respiração (ventilação) e a circulação (perfusão) nos pulmões:

  • Cintigrafia de ventilação: demonstra como o ar chega aos pulmões, durante a qual inalará um gás com radioisótopos através de uma máscara colocada no nariz e na boca.
  • Cintigrafia de perfusão: demonstra como o fluxo sanguíneo é distribuído nos vasos sanguíneos pulmonares. Durante a realização deste exame os radioisótopos são injetados por via intravenosa.

Para realizar este exame não tem de estar em jejum e os radioisótopos utilizados são eliminados do seu corpo em poucos dias.

Cateterismo cardíaco direito
Para confirmar o diagnóstico da hipertensão pulmonar deve recorrer-se ao cateterismo cardíaco direito, um exame que acarreta riscos, pelo que é imprescindível que seja realizado numa unidade especializada. O médico especialista decide em que casos se deve fazer um cateterismo, em função da evolução da doença. Consiste na introdução de cateteres (sonda fina e flexível) a partir da virilha ou do braço que se conduzem até ao coração.

A passagem dos cateteres pode fazer com que sinta palpitações. Como resultado do exame pode aparecer-lhe um hematoma, ter uma hemorragia ao nível do local da punção, dor no local da punção, hemorragia abdominal se for realizado pela virilha, etc.

Este exame é fundamental para confirmar o diagnóstico de hipertensão pulmonar, uma vez que proporciona uma medição muito precisa da pressão arterial no lado direito do coração e nas artérias pulmonares. Com o cateterismo cardíaco direito também se pode avaliar se o lado direito do coração bombeia o sangue de forma adequada.

Em que fase da doença estou?

Perante os primeiros sintomas de uma potencial hipertensão pulmonar, a equipa médica deve realizar os exames adequados para confirmar o diagnóstico, dado que a deteção precoce e o diagnóstico correto podem trazer grandes vantagens e uma possível diminuição da progressão da doença.

Após a confirmação do diagnóstico de hipertensão pulmonar, deve ser encaminhado para uma unidade hospitalar de referência em hipertensão pulmonar. As avaliações clínica e  hemodinâmica devem também ser realizadas com brevidade.

Se a situação for estável, deve consultar o seu especialista de três em três meses e recorrer à unidade hospitalar de referência quando o especialista deste centro e o seu médico considerarem adequado, em função da gravidade, se for ou não submetido a cirurgia, etc. Se a evolução da doença sofrer complicações ou um agravamento clínico significativo, as consultas devem ser mais regulares, inclusive diárias. Se a situação agravar, deverá consultar o seu especialista com urgência.

Acompanhamento da doença

Após a hipertensão pulmonar ter sido diagnosticada, deve evitar o exercício físico intenso, apesar de estar recomendado fazer caminhadas diárias e fazer exercícios ligeiros, como aeróbica ou natação, em função dos sintomas e da resistência. A reabilitação cardíaca consiste num treino físico específico quando se sofre de doenças cardiorrespiratórias que melhora os sintomas da patologia.

De um modo geral, deve adotar hábitos de vida saudáveis, tais como evitar o consumo de sal. Deve também ter em conta que a ingestão de determinados alimentos pode interferir com o efeito dos anticoagulantes orais.

Muitas vezes são necessários diversos dispositivos tecnológicos para administração da terapêutica no tratamento da hipertensão pulmonar. É muito importante que os aparelhos estejam bem instalados no domicílio e que conheça e compreenda o seu funcionamento.

Numa fase inicial, o primeiro sinal da doença costuma ser a sensação de falta de ar quando se pratica exercício, um sintoma que pode confundir-se com outras doenças cardíacas e pulmonares. Nesta primeira fase é muito difícil detetar a doença de forma precoce.Em fases mais avançadas da patologia aparecem novos sintomas, tanto ao praticar exercício como em repouso. Entre outros sinais, destacam-se o inchaço dos tornozelos ou pernas, algum cansaço ou fadiga, tonturas, pulso acelerado ou irregular, tosse, desmaios, aperto no peito, sobretudo durante a prática de esforço físico. São todos sintomas comuns a outras doenças cardíacas e pulmonares, o que dificulta o diagnóstico correto desta doença.

Para poder diagnosticar hipertensão pulmonar, deve realizar-se em primeiro lugar uma avaliação dos sintomas através de um exame físico exaustivo. Posteriormente, realizar-se-ão vários exames por forma a determinar a causa da hipertensão pulmonar e avaliar-se-á a pressão arterial e o ritmo cardíaco por forma a avaliar a repercussão na circulação sanguínea e nos órgãos do corpo.

Em muitas ocasiões, verificam-se repercussões em vários órgãos, pelo que os resultados dos exames devem ser avaliados por profissionais de diversas especialidades, como Cardiologia, Pneumologia e Medicina Interna, bem como por especialistas em radiologia e imagem. Resumidamente, deve ser tratado por uma equipa multidisciplinar para poder realizar uma avaliação integrada do seu estado físico e da sua doença.

A suspeita clínica da hipertensão pulmonar começa normalmente com a presença de diversos sinais típicos da doença, como a dispneia (falta de ar ou dificuldade em respirar) durante a realização de exercício físico. Outros sintomas característicos podem ser a angina, a dor torácica e a insuficiência cardíaca.

Outros sintomas menos frequentes incluem a tosse seca, os vómitos e as náuseas, que costumam aparecer após a realização de exercício físico. Quando a doença evolui, os sintomas agravam-se e revelam-se inclusive quando permanece em repouso. O aumento do volume abdominal e os edemas do tornozelo também são sinais de hipertensão pulmonar avançada.

Segundo a origem da patologia, a hipertensão pulmonar é classificado em cinco categorias:

  • Grupo 1: Hipertensão arterial pulmonar.
  • Grupo 2: Hipertensão pulmonar associada à doença do coração esquerdo.
  • Grupo 3: Hipertensão pulmonar associada à doença respiratória.
  • Grupo 4: Hipertensão pulmonar tromboembólica crónica.
  • Grupo 5: Hipertensão pulmonar de origem indeterminada ou multifatorial.

Hipertensão arterial pulmonar

O que é a hipertensão arterial pulmonar?

É uma doença caracterizada pelo aumento da pressão nas artérias pulmonares e da resistência vascular pulmonar (resistência que existe à passagem do sangue através dos pulmões).

Este tipo de hipertensão pulmonar, que é grave e pouco frequente, necessita de tratamento específico e um acompanhamento contínuo por parte dos especialistas. A hipertensão arterial pulmonar engloba um grupo de doenças que afetam de modo semelhante as artérias pulmonares e provocam alterações nas artérias que aumentam a resistência vascular pulmonar e aumentam a pressão das artérias pulmonares.

Para compreender esta doença é importante saber que as artérias pulmonares são os vasos sanguíneos que transportam o sangue do ventrículo direito (lado direito do coração) até às pequenas artérias e capilares dos pulmões. Este tipo de sangue contém pouco oxigénio, já que transporta o sangue com CO2 (dióxido de carbono) das restantes células do corpo, mas ao chegar aos vasos capilares, os pulmões oxigenam-no e o sangue regressa ao lado esquerdo do coração, a partir de onde é bombeado para todos os órgãos do corpo humano.

Origem da doença

A hipertensão arterial pulmonar deve-se a uma elevada pressão sanguínea nas artérias pulmonares, que pode sobrecarregar o coração e resultar no eventual colapso do lado direito do mesmo.

As causas da hipertensão arterial pulmonar podem ser variadas. Quando desconhecidas, a hipertensão arterial pulmonar é denominada idiopática. Existe também uma hipertensão arterial pulmonar hereditária que é transmitida geneticamente pela mutação de determinados genes. Um outro tipo é induzido por fármacos, devido ao consumo de determinados medicamentos ou substâncias tóxicas como o óleo de colza desnaturado. A hipertensão arterial pulmonar pode também estar associada a doenças do tecido conjuntivo, hepáticas, causadas por vírus (VIH), etc. Além disso, há a possibilidade de ocorrência de hipertensão arterial pulmonar persistente no recém-nascido, devido a problemas na gestação ou no momento do nascimento.

Se sofre de hipertensão arterial pulmonar, a pressão arterial aumenta porque o sangue não circula de forma adequada nos vasos sanguíneos pulmonares. Entre outros motivos, pode dever-se nomeadamente ao estreitamento dos vasos sanguíneos pulmonares e à vasoconstrição, que é a constrição que ocorre nos músculos que rodeiam os vasos. A hipertensão arterial pulmonar também provoca determinadas alterações na forma e na espessura da parede dos vasos sanguíneos, o que pode dever-se precisamente a um espessamento dos músculos que constituem a parede destes vasos. Por vezes ocorre edema da parede dos vasos sanguíneos causado por inflamação, ou podem formar-se pequenos coágulos de sangue nos vasos sanguíneos, que contribuem para provocar hipertensão pulmonar.

Fatores de risco

A hipertensão arterial pulmonar pode afetar tanto homens como mulheres de todas as idades e raças. Contudo, verificou-se que é mais frequente nas mulheres com idades compreendidas entre os 30 e os 50 anos.

Entre os principais fatores de risco está o consumo de alguns medicamentos. O consumo de drogas como as anfetaminas, as metanfetaminas, a cocaína e os agentes quimioterapêuticos também podem facilitar o desenvolvimento desta patologia. O óleo de colza desnaturado é outro dos fatores de risco para hipertensão arterial pulmonar.

Além destes fatores de risco, as pessoas com doenças do tecido conjuntivo, hipertensão portal ou infeção por VIH podem estar mais predispostas a desenvolver hipertensão arterial pulmonar. Outros fatores de risco são as doenças da tiroide, as doenças de depósito do glicogénio, a doença de Gaucher, a telangiectasia hemorrágica hereditária, as hemoglobinopatias, as doenças mieloproliferativas ou a esplenectomia prévia.

Alguns dos sintomas são semelhantes a outras patologias do sistema circulatório ou do sistema respiratório, pelo que é necessário realizar diversos exames para definir o diagnóstico. Depois da primeira suspeita clínica, os médicos especialistas realizarão diferentes exames da função pulmonar, bem como provas de esforço e exames de imagem.

De forma a reduzir os fatores de risco, os médicos aconselham seguir uma série de regras que são comuns a outras patologias crónicas e que implicam adotar hábitos de vida saudáveis. Por exemplo, é recomendável seguir uma alimentação equilibrada, consumir pouco sal, evitar os alimentos pré-cozinhados e beber muita água. Deve manter hábitos de higiene por forma a evitar infeções que agravem a doença.

Além do mais, deve cumprir de forma rigorosa os horários da toma dos medicamentos, assim como a quantidade e periodicidade indicadas. É importante estar informado sobre a sua doença para favorecer a adesão ao tratamento.

Por outro lado, deverá evitar certos riscos em função da evolução da doença, como o exercício físico intenso ou a altitude demasiado elevada. O tabaco e o álcool são também prejudiciais para a sua saúde. Por último, no caso das mulheres, é necessário consultar o especialista de modo a saber se podem engravidar, uma vez que a gestação implica um esforço muito grande para o coração.

Subtipos de hipertensão arterial pulmonar

A classificação do subtipo é realizada a partir das provas de função respiratória e tomografia computorizada torácica de alta resolução. Além do mais, é necessário realizar uma avaliação da circulação pulmonar através de uma cintigrafia pulmonar de ventilação e perfusão. Nos casos em que se suspeita de tromboembolismo pulmonar crónico como causa da hipertensão pulmonar, deve ponderar-se a realização de uma tomografia computorizada espiral e de uma angiografia pulmonar.

Os subtipos de hipertensão arterial pulmonar incluem:

Hipertensão arterial pulmonar idiopática
Quando a causa é desconhecida, a hipertensão arterial pulmonar é denominada idiopática.

Hipertensão arterial pulmonar associada a outras patologias
A hipertensão arterial pulmonar pode estar associada à doença do tecido conjuntivo, infeção por VIH, hipertensão portal, cardiopatia congénita ou esquistosomíase (doença parasitária).

Hipertensão arterial pulmonar induzida por drogas ou toxinas
O consumo de drogas ou toxinas constitui um fator de risco que pode causar hipertensão arterial pulmonar.

Hipertensão arterial pulmonar hereditária
Existe um tipo de hipertensão arterial pulmonar hereditária que é transmitida geneticamente pela mutação de determinados genes. As mutações genéticas com maior destaque associadas a este subtipo de hipertensão afetam o gene BMPR2, que codifica uma proteína que se encontra na superfície das células que revestem as artérias pulmonares.

Hipertensão arterial pulmonar com alteração significativa venosa capilar
A hipertensão arterial pulmonar também pode ser causada por uma alteração significativa dos vasos sanguíneos de menor diâmetro ou das veias. É causada por duas doenças pouco comuns: a doença veno-oclusiva pulmonar e a hemangiomatose capilar pulmonar. Ambas partilham características com a hipertensão arterial pulmonar e distinguem-se pela forma como afetam as veias. Podem ter pior prognóstico que outros tipos de hipertensão arterial pulmonar.

Hipertensão arterial pulmonar persistente do recém-nascido
Há a possibilidade de ocorrência de hipertensão arterial pulmonar persistente no recém-nascido devido a problemas na gestação ou no parto.

Hipertensão pulmonar tromboembólica crónica

O que é?

A hipertensão pulmonar tromboembólica crónica é uma complicação a longo prazo da embolia pulmonar que é resultante da oclusão dos vasos pulmonares por coágulos de sangue. Ao contrário da hipertensão arterial pulmonar que afeta vasos mais pequenos, a hipertensão pulmonar tromboembólica crónica afeta principalmente vasos de maior calibre, portanto esta doença pode ser tratada de forma cirúrgica, ou seja, recorrendo a cirurgia e existe a possibilidade de cura. Por isso, é muito importante o seu correto diagnóstico.

Os sinais e sintomas são inespecíficos até fases avançadas da doença, por isso o diagnóstico precoce é difícil, com uma demora média de 14 meses a partir dos primeiros sintomas.

Contudo, o prognóstico desta doença melhorou nos últimos anos graças à cirurgia e aos tratamentos farmacológicos.

Quais são as causas?

Este tipo de hipertensão é causado por um aumento da pressão arterial pulmonar média de pelo menos 25 mmHg em repouso, devido à obstrução mantida das artérias pulmonares após um episódio agudo de embolia pulmonar e depois de pelos menos 3 meses de anticoagulação eficaz.

A embolia pulmonar, também denominada tromboembolismo pulmonar, consiste na oclusão de um ou mais ramos das artérias pulmonares. A causa é habitualmente a migração de um coágulo de sangue para uma artéria pulmonar que impede ou dificulta a passagem do sangue e deixa, por conseguinte, a parte dos pulmões que depende desta artéria sem fluxo. Na maioria dos casos o coágulo é eliminado com tratamento.

Contudo, em outros doentes, o coágulo não é eliminado e as artérias continuam obstruídas. O tamanho da artéria obstruída e a quantidade de tecido pulmonar afetado determinarão os sintomas, a gravidade do processo e a possível evolução para hipertensão pulmonar tromboembólica crónica.

Depois de um tromboembolismo pulmonar, a incidência de hipertensão pulmonar tromboembólica crónica é de 3,8% aos 2 anos. Portanto, devem realizar-se exames para descartar se tem hipertensão pulmonar, com ou sem antecedentes de tromboembolimo pulmonar. Nestes casos é imprescindível o tratamento anticoagulante.

Fatores de risco

A origem da hipertensão pulmonar tromboembólica crónica pode ser um tromboembolismo venoso, apesar das causas não estarem bem definidas, porque nem todos os doentes t~em diagnóstico prévio de tromboembolismo venoso.

Além disso, o risco de desenvolvimento da doença aumenta em doentes com trombose venosa profunda recorrente, embolia pulmonar maciça ou submaciça, embolia pulmonarnão provocada e em doentes com hipertensão pulmonar na altura do diagnóstico inicial de embolia pulmonar.

Controlo da hipertensão pulmonar

Os avanços terapêuticos no tratamento da hipertensão pulmonar evoluíram de forma muito eficaz. De facto, é uma das áreas da medicina respiratória com mais investigação nos últimos anos. Os novos medicamentos ajudam a melhorar a qualidade de vida e também prolongam a sobrevivência de forma significativa.

Após o diagnóstico, o seu médico escolherá o tratamento mais adequado em função do seu estado e da gravidade da doença. Para isso, são utilizados diferentes parâmetros clínicos e biológicos, ecocardiográficos-hemodinâmicos e outros critérios relacionados com a capacidade de esforço.

Que tipos de tratamentos existem para a hipertensão pulmonar?

A hipertensão pulmonar não tem cura, apesar de existirem diversos tratamentos que favorecem a sua cronicidade, melhoram a qualidade de vida, permitem realizar determinada atividade física e podem reduzir a progressão da doença. Quando a doença não é tratada, pode acabar por ser mortal. Em função dos sintomas que apresentar e do estadio em que se encontrar, é determinado o tratamento mais apropriado, que muitas vezes é constituído por uma combinação de medicamentos.

Normalmente, os doentes recebem tratamentos de suporte como os fármacos anticoagulantes, os diuréticos e o oxigénio inalado, nos casos em que é preciso. Por outro lado, recebem tratamento específico para a hipertensão pulmonar tais como: os inibidores da fosfodiesterase tipo 5, os antagonistas dos recetores da endotelina, os estimuladores da enzima guanilato ciclase solúvel ou os análogos de prostaciclinas. Se a doença continuar a progredir e não responder ao tratamento com os medicamentos disponíveis, pode optar-se por um transplante pulmonar.

Hipertensão arterial pulmonar: tratamento farmacológico

Tratamentos de suporte

São tratamentos que, apesar de não serem específicos para a hipertensão arterial pulmonar, melhoram os sintomas e o estado do doente.

Anticoagulantes
Fazem parte do tratamento de suporte da hipertensão arterial pulmonar e são necessários para reduzir o risco de formação de coágulos sanguíneos nas artérias pulmonares.

Na hipertensão arterial pulmonar existe uma elevada prevalência de lesões trombóticas vasculares. Além disso, observaram-se também certos problemas da coagulação do sangue e anomalias na fibrinólise (a fibrina é uma proteína do sangue). Esta prevalência junta-se ao aumento do risco de sofrer um tromboembolismo pulmonar venoso devido a fatores de risco inespecíficos, incluindo a insuficiência cardíaca ou a mobilidade limitada. Por estes motivos, alguns doentes com hipertensão pulmonar são candidatos a tratamento com anticoagulantes orais.

Estes tratamentos requerem um acompanhamento contínuo por parte dos profissionais, uma vez que se deve ajustar a dose a tomar em cada fase da doença. O ajuste da terapêutica anticoagulante é realizado mediante uma análise de sangue mensal no centro de saúde ou no hospital. Os fármacos que evitam os coágulos devem ser tomados diariamente e os seus efeitos duram vários dias.

Diuréticos
São recomendados para doentes com retenção de líquidos de forma a ajudar a eliminá-los, aumentando a produção de urina.

Oxigénio
Alguns doentes de um aporte suplementar de oxigénio quando realizam algum tipo de atividade ou enquanto dormem.

Tratamentos farmacológicos específicos

Bloqueadores dos canais de cálcio
Contribuem para relaxar os músculos dos vasos sanguíneos, o que aumenta o fluxo sanguíneo e de oxigénio para o coração e reduz o esforço. Este tratamento é eficaz numa pequena percentagem de afetados pela hipertensão arterial pulmonar e é decido após a realização de um cateterismo no lado direito do coração.

O tratamento com bloqueadores dos canais de cálcio, que contribui para dilatar as artérias pulmonares, é utilizado quando o doente responde ao teste de vasodilatação realizado durante o cateterismo direito. A administração destes fármacos começa com doses baixas e vai aumentando em função da evolução da doença. Deve também ter-se em conta o seu estado físico e a sua tolerância individual ao tratamento, visto que esta terapêutica pode causar determinados efeitos secundários, como tonturas, retenção de líquidos nas pernas ou descida da tensão arterial. Por isso, deve submeter-se a um acompanhamento contínuo por parte dos profissionais de saúde.

Prostaciclina
A terapêutica com estes medicamentos permite dilatar as artérias pulmonares e previne a formação de coágulos de sangue. Pode ser administrada em comprimidos, de forma intravenosa ou subcutânea. Também é possível inalar prostaciclina através de um nebulizador.

Quanto à administração das prostaciclinas sintéticas, a escolha entre os diferentes tipos e formas de administração dependerá dos protocolos correspondentes e das recomendações de prática clínica acordadas pelos especialistas.

A prostaciclina é um vasodilatador utilizado nas fases mais avançadas da hipertensão pulmonar, já que tem um forte efeito vasodilatador arterial e evita a adesão das plaquetas. Além disso, este fármaco reduz o risco de formação de coágulos de sangue e evita o crescimento de forma indiscriminada de algumas células na parede das artérias.

Antagonistas dos recetores da endotelina
Esta forma de tratamento, administrada por via oral (comprimidos), ajuda a dilatar os vasos sanguíneos e reduz a formação de músculo nos vasos.

Inibidores da fosfodiesterase tipo 5
Estes fármacos dilatam as artérias pulmonares e são administrados por via oral.

Os estimuladores da enzima guanilato ciclase solúvel
São um novo tipo de fármacos que permitem a ativação desta enzima (guanilato ciclase solúvel). Graças a isto, é possível a produção de uma substância química que atua evitando o estreitamento dos vasos sanguíneos, a perda de elasticidade e a inflamação do sistema circulatório. Deste modo, o sangue pode chegar aos alvéolos de forma mais fácil para receber oxigénio.

Transplantação pulmonar
Quando o resultado da terapêutica farmacológica é insuficiente, é possível recorrer ao transplante de um ou ambos os pulmões, e do coração.

Hipertensão pulmonar tromboembólica crónica

A hipertensão pulmonar tromboembólica crónica afeta sobretudo os vasos sanguíneos de maior calibre, por isso pode ser tratada de forma cirúrgica, mas também através de tratamento médico.

Tratamento cirúrgico: endarteretomia pulmonar

A endarteretomia pulmonar é o tratamento de eleição, já que é o único que pode potencialmente curar a doença. Na maioria dos doentes regista-se uma melhoria considerável dos sintomas, bem como a normalização quase total dos parâmetros sanguíneos.

Este procedimento cirúrgico consiste em eliminar tecido fibroso formado no revestimento interior de uma artéria e que obstrui a passagem do sangue. Realiza-se mediante a separação deste tecido da parede arterial, restabelecendo desta forma o fluxo sanguíneo. É uma cirurgia complexa e com pós-operatório complicado.

A possibilidade de intervir cirurgicamente depende de vários fatores e estes devem ser avaliados num centro especializado e por uma equipa multidisciplinar (formada por pneumologistas, cardiologistas, cirurgiões, radiologistas, etc.) de forma individualizada e em função do estado do doente, da localização das lesões, dos fatores de risco, etc.

Tratamento farmacológico

O tratamento médico disponível consiste no tratamento de suporte com anticoagulantes e diuréticos, bem como oxigénio suplementar quando tiver insuficiência cardíaca ou hipoxemia. A anticoagulação também é recomendada em todos os casos de hipertensão pulmonar tromboembólica crónica, inclusive para os doentes que tenham sido submetidos a uma endarteretomia pulmonar. Por outro lado, existem os estimuladores da enzima guanilato ciclase solúvel. São um novo tipo de fármacos que permitem a ativação desta enzima (guanilato ciclase solúvel). Graças a este fármaco, é possível a produção de uma substância química que atua evitando a constrição dos vasos sanguíneos, a perda de elasticidade e a inflamação do sistema circulatório. Deste modo, o sangue pode chegar aos alvéolos de forma mais fácil para receber oxigénio.

Outras alternativas: angioplastia das artérias pulmonares com balão

É uma nova técnica alternativa eficaz em determinados casos de hipertensão pulmonar tromboembólica crónica que não podem ser intervencionados cirurgicamente. A angioplastia com balão das artérias pulmonares melhora a função hemodinâmica, bem como a capacidade funcional e os biomarcadores relacionados com esta doença, além de reduzir a necessidade de introdução de prostanoides.

Contudo, a angioplastia apresenta uma taxa de complicações elevada. Portanto, é imprescindível realizar uma seleção adequada dos doentes.

Se tem hipertensão pulmonar deve adotar hábitos de vida saudáveis e seguir os conselhos de como evitar o sal nas refeições. O sódio contido no sal é o principal responsável por regular o equilíbrio dos líquidos no corpo. Um consumo excessivo de sal aumenta o volume de sangue que o coração tem de bombear, o que causa um aumento da pressão na artéria pulmonar.

Outras medidas que deve adotar incluem deixar de praticar atividade física intensa. O exercício físico é necessário para ter uma vida saudável e o ideal é iniciar a prática do mesmo de forma progressiva, aproximadamente duas vezes por semana. No início, pode experimentar séries de exercícios de meia hora, tempo que pode ir aumentando de forma progressiva em função da sua resistência e tolerância ao esforço. Também pode praticar exercício aeróbico e fazer alongamentos para fortalecer todos os grupos musculares.

Por outro lado, a gravidez está contraindicada, porque as alterações resultantes da gestação na mulher, e especialmente durante o parto, podem agravar a doença a nível cardiovascular e pulmonar. A gravidez na hipertensão pulmonar está associada a um elevado índice de mortalidade materna, bem como a complicações e potenciais malformações no feto. A mulher em idade fértil deve utilizar métodos contracetivos de barreira e deve consultar os especialistas em planeamento familiar e em hipertensão pulmonar sobre qual o melhor método anticoncetivo hormonal.

Do ponto de vista médico, deve seguir o esquema de administração dos medicamentos prescrito pelo seu médico. Não deve suspender nem alterar a medicação sem consultar o seu médico.

De forma a enfrentar e lidar com o sofrimento que comporta uma doença crónica como a hipertensão pulmonar, o apoio psicológico pode revelar-se fundamental. Este apoio é particularmente necessário após momentos delicados como o diagnóstico ou os internamentos hospitalares.

Uma boa opção será recorrer às associações de doentes, porque está demonstrado que partilhar experiências ajuda a ultrapassar as adversidades. Além disso, estas associações de doentes também disponibilizam apoio psicológico aos familiares, amigos e cuidadores.

Organismos

  • Organismos oficiais
  • Organismos médicos
  • Associações de doentes

 

Organismos oficiais

EUROPEAN LUNG FOUNDATION (ELF) JÁ TEM SITE EM PORTUGUÊS à http://www.europeanlung.org/pt/

O website da European Lung Foundation (ELF) já está disponível em português. Através dele, poderá aceder a fichas técnicas (e fazer o download das mesmas), ler as últimas notícias sobre investigação, conhecer os projetos e campanhas levadas a cabo pela ELF e ainda encontrar uma associação local de doentes.

 

A EURORDIS apresentou, em outubro, a rede de Deputados em Defesa da Causa das Doenças Raras. Trata-se de uma rede de deputados dos parlamentos nacionais e do Parlamento Europeu (PE) em prol da melhoria da vida das pessoas com doenças raras.

EURORDIS www.eurordis.org
Orphanet: http://www.orpha.net
NORD: http://www.rarediseases.org/

 

Organismos médicos

Sociedade Portuguesa de Cardiologia: www.spc.pt

European Society of Cardiology: www.escardio.org

European Respiratory Society: https://www.ersnet.org

 

 

Associações de doentes

Associação Portuguesa de Hipertensão Pulmonar:

http://www.aphp.pt/

associacaohipertensaopulmonar@gmail.com

https://www.facebook.com/associacaoportuguesahipertensaopulmonar/

 

Associação Europeia de Hipertensão Pulmonar:  http://www.phaeurope.org/

 

 

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